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话说在阿尔卑斯山上,有一个名为Montchavin的小村子。

(Montchavin)
小村本是登山客和滑雪者心中的旅行胜地,可最近这几十年,这里却仿佛被吊唁了一般。
当地差未几约有200名常住东谈主口,在1991年-2019年之间,这200东谈主中有16东谈主被会诊出患有肌萎缩侧索硬化症。
公共应该更熟悉这病的另一个名字——渐冻症。
没错, 即是霍金患上的绝症。
这种病会导致东谈主体神经系统瘫痪,使患者冉冉失去举止智力,直至无法呼吸。
而住在Montchavin小镇,就意味着患上渐冻症的几率比欧洲其他任何地点王人要跳跃至少20倍……

(霍金)
跟着病例按捺加多,死一火东谈主数按捺攀升,当地也冉冉流传起多样“神话”。
有东谈主说是隔壁一座摈弃矿井的铅透露到了给水系统中;有东谈主猜是手机信号塔将东谈主们轻侮;还有东谈主说是当地东谈主受到了女巫的吊唁……
而第一个对这种情况进行科学看望的,是一位名叫瓦莱丽(Valerie Foucault)的女大夫,她就在Montchavin出身,亦然我方家乡独一的全科大夫。

(瓦莱丽大夫)
瓦莱丽领悟的第一个渐冻症病东谈主是在1991年确诊的,那东谈主是她的邻居。九年后,当地第二名渐冻症患者确诊,可那时的瓦莱丽并莫得把这两个东谈主接头起来。
直到2009年,当地确诊的渐冻症病东谈主仍是达到了5东谈主,她终于意志到情况有些不合劲了。
她说,这些病东谈主王人是她从小就领悟的一又友、长者,看到他们坐在轮椅上等死,她绝顶难受,却又窝囊为力。
何况她很了了,200名住户中出现5例渐冻症病例毫不是一个正常的比例。她又给阿尔卑斯山脉其他村子的大夫打去电话筹商,发现这种情况只在Montchavin出现。
这就很奇怪了。
通过看望,瓦莱丽得知,渐冻症莫得单一病因,但高达90%的病例王人归因于环境身分,只消10%为遗传。
她一启动怀疑,小村子里的东谈主因为不与外界畅达,是以会不会谢世代通婚下,王人领有了所谓的渐冻症基因呢?可她又看望了村里东谈主的族谱,发现村子里并不存在遗传渐冻症的情况。
既然如斯,就只然而环境身分了。

(Montchavin)
瓦莱丽找到卫生部求援,她牵记如若找不到病因,明天会有更多的村民死一火,可她却被终止了。
卫生部告诉瓦莱丽,这可能仅仅渐冻症汇注爆发的特例云尔,他们对此窝囊为力。
这种“渐冻症荟萃发生”的情况也如实是存在的。
比如在澳大利亚城市沃加沃加,其病例数即是世界平均水平的7倍,在好意思国新罕布什尔州的一个湖畔村落,病例数更是达到全好意思平均水平的25倍。
瓦莱丽无奈之下,也只好接纳了这种解释。
可到了2010年,小镇上又有3东谈主确诊,确诊东谈主数加多到了8东谈主,瓦莱丽坐不住了,又接头了法国一位出名的神经学家埃米琳。
埃米琳对此很感敬爱,她但愿能看望出村民的病因。
有了各人背书,看望组很快就开导了,随后,即是一段抓续了10年的笨重看望。

(埃米琳陶冶)
为了找到真确的病因,需要排查掉通盘可能的情况。
当先看望给水汇集、水库和配水系统,然后看望烧毁厂是否开释出了有毒物资。
看望组搜检了住户花圃里的泥土,检测其中的毒素和重金属。又搜检了住户家中的空气,检测辐照性气体的排放。
山上用于延迟滑雪季节的东谈主造雪被送进了推行室。
以致就连村子里的墙王人被凿下来一块,交由科学家们搜检。
村子里的每个东谈主王人被条目填写一份表格,内部条目详备纪录他们的饮食、责任、风俗和爱重等等,填完这份表格需要三个小时。
可多年往时,看望团却一无所获。

(Montchavin)
直到2018年,一位好意思国神经学家彼得加入了团队,他带来了新的想路。
彼得也曾看望过太平洋岛屿关岛上的渐冻症群体,发现当地患者的病因是食用苏铁种子。
当地东谈主会将苏铁种子磨成面粉,制成面食。
但苏铁种子如若莫得历程仔细处置,就会残留一种名为苏铁素的无益物资。
苏铁素会在东谈主体内产生响应,变嫌东谈主体DNA,膺惩神经系统,最终促使渐冻症发病。

(苏铁)
这个小镇天然是莫得苏铁的,迪士尼彩乐园为人类但一些毒蘑菇一样含有能主管DNA并龙套神经系统的毒素。
于是在2018年,看望团启动对当地东谈主食用蘑菇的情况进行了一系列看望。
成果此次真有发现!
当地大多数渐冻症患者王人说,他们食用过假,曾给他们带来剧烈不适。
所谓假羊肚菌,指的是几种形似羊肚菌的蘑菇。
其中毒性最强、最驰名的一种叫毒鹿花菌,当地也有滋长。
事实上,当地有些东谈主是误食了假羊肚菌,但还有一些住户果然有吃假羊肚菌的风俗。他们认为这些蘑菇能让东谈主“保抓活力”,何况滋味极为鲜好意思。
与此同期,算作对照组的48名健康住户中,莫得一个东谈主说我方尝试过这种蘑菇。
既然如斯,病因找到了?

(假羊肚菌)
看望团辘集了无数样本,最终在2021年6月发表了一篇论文,诠释真菌基因毒素可能指导畅通神经元退化。
可这个不雅点当地东谈主接纳么?
17年前,当地东谈主盖伊被会诊出渐冻症后开枪自裁。
他的侄女显露,盖伊如实吃过这种蘑菇。
“但他莫得过度摧毁,也不酗酒。
事实上,通盘患者王人有一个共同点,即是他们频繁在户外畅通,他们中的许多东谈主王人是猎东谈主、樵夫和滑雪庄重。
那时咱们王人很颓唐,究竟是什么导致了这一切。
是水吗?是猎东谈主带追想的猎物吗?咱们以致一度以为是庆祝法国国庆时燃放的烟花。
但当咱们发现可能是蘑菇时,咱们王人很畏惧。”

(假羊肚菌)
更畏惧的是当地76岁的住户马尔尚。
她欢笑又后怕地说:“以前我每年春天王人吃它们,至少吃了20年了。”
随后她压柔声息补充谈:“我不敬佩它们是导致这种疾病的病因,我认为这仍然是个谜。”
天然,天然她有所怀疑,但如实仍是不再食用假羊肚菌了。但她如今仍然心爱吃菌子,何况还在窗户边晒了四大盘羊肚菌。
她说:“我往常把它们放在煎蛋卷里,但你得先煎20分钟,否则吃了会很不闲隙的,我弟弟就因为没煎熟差点死了。”
不外马尔尚很有信心,她说采蘑菇仍是融入了她的生涯,她也能分清真假羊肚菌的永别:“假羊肚菌更圆,茎部更少,何况情绪是铁锈色,我不会认错的。”

(暗意图)
64岁的埃尔维一样对我方辨别蘑菇的水平很有信心。
他说我方一眼就能看出假羊肚菌,不外如今山里的蘑菇仍是少了许多:“不少意大利东谈主开车来偷咱们的蘑菇!”
15年前,埃尔维的一又友因渐冻症圆寂,享年40多岁,但埃尔维说,他的一又友从未专诚食用过假羊肚菌。
妻子葛夕如实回答道:我们已经近三年没有性生活了。
“我怀疑不是蘑菇引起的。
也许她把假羊肚菌误认为是别的什么了……但我合计更多的原因是她的餐厅经营不善,压力太大了,我猜的。
至于盖伊,他也曾掉进过冰水里,水王人没过脖子了,可能这是他发病的原因。”

(当地住户埃尔维)
当地东谈主史蒂夫也不敬佩是蘑菇在作怪。
史蒂夫是当地临了一个渐冻症患者,他在2009年被会诊出患上了渐冻症。
那时大夫筹画他只可再活两年,但如今的他算作医学名胜,仍然生涯在小镇上,抽着当代医学的嘴巴……

(刚刚确诊后的史蒂夫和他的女儿)
如今史蒂夫跟我方的太太和两个孩子在小镇上开了一家民宿。
他坐在轮椅上,不错用眼睛在电脑上打字,他说:
“咱们一家东谈主王人心爱滑雪,也心爱迎接宾客。经营一家提供餐饮的小屋,既能温情咱们的温雅,又能让咱们营生。
Montchavin快意优好意思,咱们的小屋不错俯视山谷和辽远的群山,风光令东谈主叹为不雅止。”
提到假羊肚菌,史蒂夫说:“据我所知,我从未见过假羊肚菌。我也不知谈这个地点为什么这样多东谈主感染这种病,也许这仅仅一个偶而的荒谬快意云尔。”

(史蒂夫2015年时的相片)
天然史蒂夫抓有怀疑格调,但证明报谈,往时六年来,当地东谈主仍是住手食用假羊肚菌,而后当地也再未有东谈主确诊患有渐冻症。
但埃米琳陶冶也曾显露,联系性并不料味着因果关系,这个村子里可能还隐秘着其他的玄妙。
就比如在1995年,当地的Montchavin矿井被晓谕永远关闭,也就在这几年,村子里的渐冻症爆发了。
谁又知谈哪些是恰巧,哪些是因果呢?
ref:
https://www.dailymail.co.uk/health/article-14626757/delicacy-blamed-TENTH-population-motor-neurone-disease.html
易水萧萧西风冷鸭:《我不敬佩它们是导致这种疾病的病因》《没煎熟差点死了》《采蘑菇融入生涯,能分清真假羊肚菌》你们是云南东谈主吗!这蘑菇这样可口吗!
D诙灰即是悠悠小奥:咱们云南东谈主莫得吃菌子吃出渐冻症来哈
露伴Rohan:……果然要躺板板了
不要吃我的小笼包啊 :一启动我还合计扯淡吧这个世界上还有这样馋的东谈主吗看到临了啊哈哈哈哈是菌子啊那没事了