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建筑NMOSD个体化休养不雅念，开启精确休养！

视神经脊髓炎谱系疾病（neuromyelitis optica spectrum disorders，NMOSD）是一种异质性极强的核心神经系统炎症性疾病。约有28.2%的NMOSD患者与其他自身免疫疾病发生共病欢腾[1]，以统一干燥概述征、系统性红斑狼疮、桥本氏病较为常见，患者可能由于免疫强大或药物使用出现其他非免疫性并发症，或是即使诈骗多种药物复发仍然难以截至，出现猬集性发作。奈何针对不同阶段和病情的患者进行个体化处置？本文将链接精选2024年医学界精神病学频说念上由临床医陌生享的经典NMOSD病例，助力NMOSD的个体化休养。

01

从临床秉性与循证笔据开赴，看青少年、老年及育龄期NMOSD群体的用药聘请

在NMOSD患病群体中，青少年患者、老年患者及育龄期患者因生感性原因，临床发达与药物休养响应各具秉性。青少年NMOSD患者正处于髓鞘发育和免疫系统不停完善阶段，临床发达较为复杂，患者更易出现严重的视力艰深，还不绝出现庸俗的脑部炎性病灶[2,3]；关于育龄期女性患者，如有生养盘算需要躲闪部分有致畸风险的免疫遏制剂，如吗替麦考酚酯、甲氨蝶呤、环磷酰胺等[4,5]；老年NMOSD患者则不绝统一多种基础疾病，且随年岁增长机体免疫力及脏器功能均有不同进程衰减，对药物耐受性差，尤以契机性感染与肝肾功能损伤瓦解[5]。关于这些非凡患者群体，不绝需要改动休养有计算以确保患者高深预后与安全性。针对非凡患者群体，奈何聘请兼具疗效与安全性的药物？点击下方都集，一键阅读更多病例具体诊治经过：

现在萨特利珠单抗是独一获批用于青少年（≥12岁）的NMOSD休养药物，其余靶向药物尚未见针对儿童用药的连悉数据。SAkuraSky连系中纳入7例青少年NMOSD患者，休养组复发率（1/4）瓦解低于安危剂组（3/3），教唆该药物可有用缩短青少年NMOSD患者的复发率[6]；关于育龄期患者，2024年NEMOS指南指出，如预期获益瓦解大于风险，怀胎或盘算怀胎的女性NMOSD患者在接管IL-6R遏制剂休养时可链接休养[5]，现在在中国及日本均已讲明萨特利珠单抗在有生养盘算的NMOSD女性患者中的告捷诈骗；关于老年患者，在SAkuraSky和SAkuraStar连系中纳入受试者最大年岁达74岁，连系拒绝教唆乐龄并未对萨特利珠单抗的疗效和安全性形成瓦解影响。由于萨特利珠单抗不经肝脏或肾脏代谢撤消，因此年岁对其药代能源学无权贵影响，关于不同庚岁段患者无需因年岁改动用药剂量，况兼萨特利珠单抗还可通过减少激素或免疫遏制剂剂量缩短感染、肝肾功能异常、骨髓遏制等不良事件风险[7]，进一步确保了永久休养中的安全性。

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异病同治、概述干与，为NMOSD共病患者建筑健康防地

NMOSD不绝统一其他自身免疫性疾病，此外NMOSD患者在永久用药时期可能出现药物干系不良响应或并发症。共病不仅带来不良恶果、加多医疗耗尽，共病之间或共病诊疗之间的互相影响也会使临床决策或干与更复杂。关于统一自身免疫性疾病的NMOSD，传总揽疗时常难以终局存效处置。在SAkura系列连系中共纳入31例统一干燥概述征、系统性红斑狼疮、桥本氏甲状腺炎、重症肌无力、银屑病和Basedow/Grave's病等自身免疫性疾病的NMOSD患者，拒绝显现在共病患者东说念主群中，萨特利珠单抗的安全性以及在缩短复发方面的疗效与SAkura全体东说念主群保抓一致[8]。

IL-6是一种庸俗调控病理进程的要害细胞因子，迪士尼彩乐园3手机版在炎症、免疫响应、造血、骨代谢以及急性期响应中清晰不同的生物学效应，由于IL-6在免疫和炎症系统功能艰深中清晰多重要害作用，IL-6R遏制剂可缓解自身免疫性疾病和/或自身炎症性疾病中由炎症级联响应引起的各式症状，包括但不限于核心肠高热、发烧、疲倦、苦衷、要道禁锢、贫血等，现在已被推选定于类风湿要道炎、巨细胞动脉炎、风湿性多肌痛、大动脉炎、系统性硬化病干系间质性肺病、成东说念主斯蒂尔病、类风湿要道炎、全身型少小特发性要道炎、多要道型少小特发性要道炎、Castleman病、细胞因子开释概述征等多种疾病[9-11]，因此靶向IL-6R战略或可兼顾除NMOSD除外的IL-6信号通路干系自身免疫性疾病。

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NMOSD等自身免疫性疾病患者在免疫强大及药物影响下，乙肝及结核感染风险权贵加多。此外，在激素使用进程中患者可出现骨质疏松致使股骨头坏死等骨骼系统反作用，奈何为这类患者制定休养有计算？点击下方都集，一键阅读更多病例具体诊治经过：

此前有连系标明在自身免疫性疾病患者中使用IL-6R遏制剂后诱刊行为性结核的风险很低[12-14]，况兼现在尚无病例报说念接管萨特利珠单抗休养的患者出现结核病。在针对激素引起的骨骼系统并发症方面，抗IL-6R疗法除能通过减停激素使用保护骨骼外，还有连系发现其有助于减少骨丢失、改善骨质疏松，该连系中对行为性类风湿要道炎患者赐与抗IL-6R单抗休养，即使未使用抗骨质疏松药物，休养1年后患者腰椎和股骨颈的骨密度仍然保抓踏实或有所加多[15]。因此，关于因自身免疫性疾病自身、药物使用形成的感染风险加多或骨骼干系并发症，萨特利珠单抗均可行为一种兼具疗效与安全性的休养药物。

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不再安坐待毙，抗IL-6R疗法对难治性、猬集性发作NMOSD说不！

在不雅察NMOSD病程秉性时发现，部分患者可出现“猬集性发作”，即在某次发作后的12个月时辰内时常发作，复发次数约占全体病程的50%，且每次临床发达相似[16]。此类患者疾病行为性高，休养上较为毒手。

NMOSD遇上“猬集性发作”，奈何尽快中断猬集性发作、改善神经功能，缩短致残、致盲风险？点击下方都集，一键阅读更多病例具体诊治经过：

在上述病例中，大部分患者经利妥昔单抗（一种靶向CD20单抗）休养后仍有反复发作。通过耗竭B细胞而减少致病抗体产生是自身免疫性疾病的休养战略之一，但在临床推论中发现B细胞耗竭情景下患者仍可出现复发。究其原因，龟龄命浆细胞行为AQP4抗体的主要着手之一，其名义常见的象征物包括CD38、CD138、BCMA、CD27、IL-6R，而CD20、CD19均为阴性，因此龟龄命浆细胞成为“一火命之徒”，是B细胞耗竭休养之后仍会复发或抗体快速反弹的遑急原因[17]。而分泌AQP4抗体的夭殇命浆细胞或龟龄命浆细胞名义均庸俗抒发IL-6R，以此为靶点能更抓久地禁锢AQP4抗体的产生与分泌，从而踏实且高效地阻碍患者复发。因此关于经B细胞耗竭休养后，即使临床检测到B细胞处于耗竭情景但仍反复发作的NMOSD患者，萨特利珠单抗或可行为休养聘请。

参考文件：

[1]Hsu JL,et al. Mult Scler Relat Disord. 2024 Jul;87:105683.[2]王爱丽,等.中华实用会诊与休养杂志, 2020, 34(4):3.[3]朱银伟,等.中华临床大夫杂志：电子版, 2012, 6(5):2.[4]国度皮肤与免疫疾病临床医学连系中心, 等. 中华内科杂志,2022, 61(11): 1184-1205.[5]Kumpfel T, et al. J Neurol, 2024,271(1):141-176.[6]Yamamura T, et al. N Engl J Med, 2019,381(22):2114-2124.[7]Nakashima I,et al. Mult Scler Relat Disord. 2024 Feb 12;84:105502[8]Anthony Traboulsee, et al. Satralizumab in patients with neuromyelitis optica spectrum disorder (NMOSD) and concomitant autoimmune disease (CAID). 73th AAN Congress. 2021[9]Choy E H, et al. Nat Rev Rheumatol, 2020,16(6):335-345.[10]Aletaha D, et al. Ann Rheum Dis, 2023,82(6):773-787.[11]中国低级卫生保健基金会风湿免疫学专科委员会. 中华医学杂志 , 2024, 104(25): 2308-2322.[12]Campbell L, et al. Rheumatology (Oxford), 2011,50(3):552-562.[13]Koike T, et al. J Rheumatol, 2014,41(1):15-23.[14]Lin C T, et al. J Microbiol Immunol Infect, 2019,52(1):141-150.[15]Kume K, et al. Rheumatology (Oxford), 2014,53(5):900-903.[16]Akaishi T, et al. Neurol Neuroimmunol Neuroinflamm, 2020,7(1).[17]Markmann C, et al. Immunol Rev, 2021,303(1):154-167.

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